Las anomalías de estas estructuras se producen durante la primera mitad de la gestación por diferentes factores adversos (teratógenos, alteraciones genéticas).
Las malformaciones del oído externo (pabellón auricular, conductos auditivos externos) y del oído medio se pueden asociar con malformaciones del oído interno, anomalías renales importantes, disóstosis mandibulofacial, y malformaciones craneofaciales.

Condicionando por lo tanto una pérdida auditiva o hipoacusia.

Todo niño que presente una malformación del pabellón auricular, del conducto auditivo externo al momento de nacer debe ser sometido a una evaluación audiológica completa en el primer mes de vida, con la finalidad de intervenir de manera oportuna en su audición y evitar problemas y retrasos en el desarrollo de su lenguaje.